Banca de QUALIFICAÇÃO: ESTER MIRANDA PEREIRA

Uma banca de QUALIFICAÇÃO de DOUTORADO foi cadastrada pelo programa.
DISCENTE: ESTER MIRANDA PEREIRA
DATA: 02/10/2017
HORA: 09:00
LOCAL: Núcleo Integrado de Morfologia e Pesquisas com Células-tronco (NUPCelt/UFPI)
TÍTULO: Desenvolvimento e Análise Fosfoproteômica de um Modelo de Podócito Humano Imortalizado da Doença de Fabry utilizando a Tecnologia CRISPR/Cas9.
PALAVRAS-CHAVES: CRISPR/Cas9 ; Nefropatia de Fabry, podócitos
PÁGINAS: 81
GRANDE ÁREA: Outra
ÁREA: Biomedicina
RESUMO:

A nefropatia de Fabry (NF) é uma das principais causas de morbidade e morte prematura em pacientes portadores da doença de Fabry (DF), uma rara desordem de acúmulo lsossômico com padrão de herança ligado ao cromossomo X. Gb3, o substrato principal da enzima mutada alphagalactosidase A (-Gal A), se acumula progressivamente dentro das células em uma variedade de tecidos. O estabelecimento de modelos celulares tem sido uma ferramenta útil para testar hipóteses de patogênese da doença. Nós aplicamos a tecnologia de edição do genoma CRISPR / Cas9 ao gene GLA, que codifica a enzima α-Gal A, para desenvolver modelos de podócitos humanos imortalizados da DF, o principal tipo celular afetado na NF. Nossos resultados mostraram que os podócito editados não possuem atividade α- Gal A detectável e têm níveis aumentados de Gb3. Para explorar diferentes vias de sinalização que poderiam ter padrões distintos de ativação em condições de deficiência de α-Gal A, utilizamos uma matriz de anticorpos de alto rendimento para realizar o perfil de fosforilação de podócitos editados por CRISPR / Cas9 em comparação ao podócito controle. Foram observadas alterações nos níveis de proteína total e no estado de fosforilação por local. A análise de nossas proteínas candidatas sugere que várias vias de sinalização são prejudicadas em FD.

MEMBROS DA BANCA:
Interno - 1716862 - ADALBERTO SOCORRO DA SILVA
Interno - 423488 - BENEDITO BORGES DA SILVA
Externo à Instituição - LILINE MARIA SOARES MARTINS - UESPI