Existe uma ampla variedade de fatores etiológicos possivelmente associados com Defeitos de Desenvolvimento do Esmalte (DDE) como fatores pré-, peri- e pós-natais. Alguns desses fatores estão presentes em pacientes com Paralisia Cerebral (PC) tornando-os hipoteticamente susceptíveis a essa condição. Esse estudo transversal controlado teve o objetivo de avaliar a prevalência e fatores associados a DDE em pacientes com PC. O índice DDE modificado foi usado para diagnóstico dos defeitos de esmalte. Informações referentes a condição socioeconômica e histórico médico da mãe e da criança foram coletados através de um questionário. A amostra foi formada por 45 participantes com PC com idade de 3 a 14 anos compondo o grupo de estudo (GE). O grupo controle (GC) foi formado por escolares normotípicos (n=45), pareados de acordo com sexo, idade, renda e escolaridade da mãe. A prevalência global de DDE em GE e GC foi de 60% e 73,3%, respectivamente. Não houve diferença significativa quanto a prevalência de DDE entre os grupos (p=0,180). Houve associação entre a ocorrência de defeitos de esmalte, idade (RP=2,875; IC95%=1,214-6,808; p=0,001) e escolaridade materna (RP=1,662; IC95%=1,012-2,731; p=0,038) no grupo de estudo na análise bivariada. Na Regressão de Poisson idade, renda familiar e escolaridade da mãe não apresentaram associação significativa com DDE em conjunto. A prevalência de DDE foi alta e similar nos dois grupos. Fatores socioeconômicos estão associados a DDE em crianças e adolescentes com PC.